Esclerodermia é o espessamento (endurecimento) da pele e é atribuído esse nome à forma localizada, morfeia. A esclerodermia forma localizada, como o próprio nome diz, há acometimento regional da pele e não há envolvimento de órgãos internos, diferenciando-se da forma sistêmica.
A esclerodermia sistêmica ou esclerose sistêmica é uma doença rara, autoimune, caracterizada por aumento da produção de colágeno em pele e órgãos internos levando a formação de tecido fibrótico (endurecido) nesses locais e também em vasos como capilares. As alterações nos vasos são responsáveis pelo Fenômeno de Raynaud que é uma hiperreatividade dos vasos ao frio e estresse com diminuição calibre dos vasos, consequentemente diminuição do aporte de sangue nesses locais (isquemia) levando à coloração violácea de extremidades (mãos e pés) e órgãos. O Fenômeno de Raynaud ocorre em 95% dos pacientes com esclerose sistêmica e pode anteceder por muito anos antes do aparecimento da doença.
O Fenômeno de Raynaud é frequente na maioria dos pacientes e as alterações vasculares podem levar à isquemia com lesões em extremidades, úlceras digitais (nos dedos), infecções, gangrena e até amputação. Devido a produção excessiva de colágeno, o paciente pode apresentar um espessamento da pele que terá aspecto endurado, sem prega, levando também a diminuição da mobilidade das articulações principalmente mãos e pés por comprometimento de ligamentos e tendões.
Outras manifestações dependerão do acometimento de órgãos internos. O pulmão é local comumente acometido por hipertensão pulmonar e ou fibrose com aparecimento de dispneia (falta de ar). Outros sintomas frequentes são secundários a alteração da motilidade gastrointestinal levando a sintomas de doença do refluxo gastroesofágico como dor torácica por esofagite, tosse, pirose (azia) eructações. Em algumas situações o paciente pode apresentar crise renal esclerodérmica que consiste em hipertensão arterial grave e perda da função renal.
O fenômeno de Raynaud, presença de autoanticorpos e ou exame de capilaroscopia anormal fazem parte da forma precoce da doença. Os critérios de classificação do ACR -EULAR 2013 (American College of Rheumatology-European League Against Rheumatism) auxiliam no diagnóstico.
A capilaroscopia é um exame de imagem que faz a análise dos capilares ungueais (da unha) que traduz a alteração da microcirculação periférica que ocorre nessa doença. Na esclerose sistêmica a capilaroscopia apresenta o padrão SD conforme mostra na figura B.
Figura A: imagens de capilaroscopia com padrão capilaroscópico normal.
Figura B: com padrão SD no qual se observam presença de micro‐hemorragias, capilares ectasiados, megacapilares e áreas avasculares.
Fonte: Souza EJ, Kayser C. Nailfold capillaroscopy: relevance to the practice of rheumatology. Rev Bras Reumatol.2015 ;55(3):264-71. DOI:10.1016/j.rbr.2014.09.003
O tratamento dependerá das manifestações clínicas do paciente. De forma geral o uso de imunossupressores, sobretudo nos estágios iniciais da doença, evita a progressão da fibrose cutânea e pulmonar.
Abaixo segue as principais medicações utilizadas de acordo com as manifestações:
O tratamento precoce diminui os sintomas da doença, evita manifestações graves da doença e melhora a sobrevida desses pacientes. O uso de imunossupressor precocemente contribui para evitar a progressão da fibrose cutânea e pulmonar.
CRM: 101131 SP – RQE: 25844
• É médica formada na Faculdade de Ciências Médicas de Santos (Centro Universitário Lusíadas), Santos (SP), especialista em Reumatologia com Residência Médica na área pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e com título de especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia;
• Realizou Mestrado e Doutorado na Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) com linhas de pesquisas em Artrite Reumatoide e infiltrações;
• Realizou estágio no Serviço Reumatologia Intervencionista no Hospital Cochin em Paris em 2008 e estágio em pesquisa no departamento de Reumatologia na Universidade de Alberta (Edmonton, Canadá), onde realizou estudos sobre artrite reumatoide;
• Membro da Sociedade Brasileira de Reumatologia;
• Membro da Sociedade Paulista de Reumatologia;
• É professora Doutora do curso de Medicina do Centro Universitário São Camilo na disciplina de Reumatologia;
• Realizou cursos em ultrassonografia para musculoesquelético e com experiência em ultrassonografia em paciente reumatológicos.
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