É uma doença sistêmica, autoimune, caracterizada por infiltrado de linfócitos em órgãos como glândulas exócrinas (glândulas que secretam substâncias para fora do corpo) como salivares e lacrimais levando as manifestações características dessa doença que são olho seco (xeroftalmia) e boca seca (xerostomia), por isso também é chamada de síndrome seca.
A grande maioria dos pacientes apresenta manifestações mais relacionados com acometimento das glândulas exócrinas (glândulas salivares e parótidas) e 30% alguma manifestação sistêmica.
As manifestações clínicas do acometimento glandular são: secura da boca (xerostomia), ocular (xeroftalmia), cutânea (xerodermia), das vias aéreas (xerotraqueia), vaginal e inflamação da parótida recorrente.
As manifestações oculares incluem vermelhidão nos olhos, sensação de secura, prurido, sensação de areia ou corpo estranho nos olhos, lacrimejamento, embasamento visual. As manifestações orais podem ser: sensação de boca seca, aumento de cárie, dificuldade para engolir (disfagia), diminuição do paladar, sensação de queimação em mucosa oral e mal hálito (halitose). A secura vaginal pode se apresentar como vaginite seca com irritação, prurido e dispareunia (dor durante as relações sexuais).
Manifestações cutâneas ocorrem em 16% dos casos e são mais frequentes lesões avermelhadas na pele como pontos, placas ou nódulos avermelhados (respectivamente chamadas vasculites purpúricas, urticariformes e eritema nodoso).
As manifestações sistêmicas incluem: mialgia (dores musculares) e fadiga (sensação de fraqueza e cansaço) em 50% dos casos; 30% dos casos, pode apresentar poliartrite (inflamação de várias articulações), não deformante ou poliartralgia (dores em várias articulações); em 9 a 27% pode haver acometimento pulmonar com acometimento intersticial e um terço pode ter acometimento renal com inflamação renal (nefrite tubular, glomerulonefrite essa mais rara); acometimento em sistema nervoso periférico ou central podem ocorrer em 20%, sendo o periférico mais frequente. Outras manifestações podem ocorrer, no entanto, são mais raras como hematológicas, cardiovasculares e gastrointestinais.
O diagnóstico consiste na análise das manifestações clínicas, pesquisa de autoanticorpos, testes objetivos oculares e salivares.
A avaliação objetiva do olho seco que incluem teste de Schimmer e coloração de superfície ocular (fluoresceína) e exames para avaliação de secura oral como sialografia, cintilografia de glândulas salivares, ultrassonografia de glândulas salivares, avaliação do fluxo salivar não estimulado < ou igual 0,1ml por min. A realização de biópsia de glândulas salivares menores também é utilizada. O FAN (anticorpos antinucleares) ocorre em mais que 80% dos pacientes e os autoanticorpos Anti-Ro/SSA e La/SSB, embora não específicos, são os autoanticorpos mais frequentes nos pacientes com síndrome de Sjogren. Recentemente foi modificado os critérios de classificação da síndrome de Sjogren pelo ACR e EULAR*.
https://www.rheumatology.org/Portals/0/Files/ACR-EULAR-2016-Sjogrens-Classification-Criteria.pdf
O tratamento consiste em aliviar a síndrome seca, prevenir complicações relacionadas a secura, detectar e tratar manifestações sistêmicas. Para tratamento da boca seca inicialmente são indicadas medidas locais como uso de saliva artificial, gomas de mascar ou bolas sem açúcar, uso de pastas de xylitol e enxaguatórios com clorexidina e sem álcool, além de aplicação com flúor.
Para olho seco são indicados colírios lubrificantes sem conservante. Ciclosporina ou tacrolimo tópico 0,03% pode ser utilizado.
O paciente deve seguir orientações gerais evitando condições que agravam a secura oral e ocular como: evitar tabagismo, exposição à ar condicionado, vento e medicamentos que pioram o ressecamento como antidepressivos tricíclicos, diuréticos e anti-histamínicos.
Para as manifestações sistêmicas são utilizados imunossupressores como azatioprina, micofenolato mofetil, ciclofosfamida e e rituximabe em casos refratários.
O tratamento melhora os sintomas da síndrome seca e as manifestações sistêmicas que podem ser graves como no acometimento pulmonar, renal e vasculites. A inflamação crônica leva a risco aumentado de neoplasias nesses pacientes, principalmente câncer de tireoide, mieloma múltiplo e linfoma de Hodking. O seguimento com especialista é importante para evitar manifestações graves e complicações futuras de órgãos envolvidos.
CRM: 101131 SP – RQE: 25844
• É médica formada na Faculdade de Ciências Médicas de Santos (Centro Universitário Lusíadas), Santos (SP), especialista em Reumatologia com Residência Médica na área pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e com título de especialista pela Sociedade Brasileira de Reumatologia;
• Realizou Mestrado e Doutorado na Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) com linhas de pesquisas em Artrite Reumatoide e infiltrações;
• Realizou estágio no Serviço Reumatologia Intervencionista no Hospital Cochin em Paris em 2008 e estágio em pesquisa no departamento de Reumatologia na Universidade de Alberta (Edmonton, Canadá), onde realizou estudos sobre artrite reumatoide;
• Membro da Sociedade Brasileira de Reumatologia;
• Membro da Sociedade Paulista de Reumatologia;
• É professora Doutora do curso de Medicina do Centro Universitário São Camilo na disciplina de Reumatologia;
• Realizou cursos em ultrassonografia para musculoesquelético e com experiência em ultrassonografia em paciente reumatológicos.
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